什么是骨髓增生异常综合征?
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什么是骨髓增生异常综合征?
这个病名未必很多人都了解,只有真正罹患了或者医生们才知道,不过,因为现在的血液的疾病也是发病率越来越高,因此,我们有必要普及一下这方面的知识,才能防患于未然,让自己和身边的亲人多一份健康。
首先来看一下这种疾病的发病原因:
1、骨髓增生异常综合征,简称MDS。
目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。多数起病隐袭,而且以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。2、目前,导致这种疾病的原因并不是十分明确,
科学家们也一直在研究,这种骨髓增生异常综合征是原发的。科学家分析:或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史,即继发性。而且在全部急性白血病病例中,仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50%MDS患者可见到非凡的染色体异常。3、这是一种克隆性疾病,因此发展的速度也是很快的。
MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一个干细胞演变而来,故为克隆性疾病。那这种疾病有哪些临床表现和症状呢?
1、部分患者可无明显自觉症状。
大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点。牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。2、骨髓异常综合征疾病的出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。
约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或轻度肿大,1/3病例有淋巴结肿大,为无痛性。个别患者有胸骨压痛。3、主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。
部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡,但是这种患者一般不转化为急性白血病。虽然这种疾病可能没有白血病那么凶险,但是,一旦罹患这种疾病也会给工作和生活带来很大的困扰,更给人们的健康带来威胁,虽然目前原因还不明确,但是只要加强自身的抵抗力,还是可以远离这种疾病的。
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