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毛细血管扩张共济失调

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发布于2023-03-02

好酷屋教程网小编为您收集和整理了毛细血管扩张共济失调的相关教程:毛细血管扩张是在现实生活中常见的疾病,一般会在患者的皮肤表面上表现明显,用普通的肉眼就可以很清楚的看到患者皮肤层下面突出的小青筋,或者是蜘蛛网形状的血管,而毛细血管扩张共济失调就是毛细血管扩张症的一种

毛细血管扩张是在现实生活中常见的疾病,一般会在患者的皮肤表面上表现明显,用普通的肉眼就可以很清楚的看到患者皮肤层下面突出的小青筋,或者是蜘蛛网形状的血管,而毛细血管扩张共济失调就是毛细血管扩张症的一种病症,下面让我们一起来了解下毛细血管扩张共济失调。

神经系统症状

共济失调毛细血管扩张症首发症状为小脑性共济失调,婴儿期即出现,之后进行性加重。开始时主要影响躯干,走路时步态摇晃特别明显、步基很宽,继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重,肌张力低下,闭目难立征阳性,指鼻不准,快复轮替试验笨拙。

其他神经系统症状还包括:

①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸,但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长,锥体外系症状变得越来越明显;

②特征性眼球运动障碍,即眼球主动向两侧同向运动,常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作;

③青春期后可出现脊髓损害表现,如深感觉缺失,病理反射阳性,但后者发生率较低;

④周围神经病变,如腱反射减弱或消失,感觉缺失,肌无力;

⑤成人后可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动;

⑥约33%患儿出现智能缺陷,身体发育迟滞,表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。

皮肤改变

毛细血管扩张是另一突出的特征,多发生于3~6岁,最先出现于球结膜的暴露部分,在接近角膜处渐消失。其他易暴露的或易受刺激的部位,如眼睑、鼻梁、面颊、外耳、颈部、锁骨上部、肘窝、腋窝、胸窝、胭窝等部位,随着年龄的增长,亦常出现该皮肤血管征,然而该类毛细血管扩张很少引起出血。皮肤和毛发的早老性改变亦为明显的表现,如皮下脂肪减少或消失,皮肤菲薄、干燥,面部皮肤常萎缩而紧贴面骨,出现中度硬皮病样面部表情,还有不规则的色素沉着或色素脱失,部分病人有牛奶咖啡色斑,头发失去光泽、变灰黄、干燥易脱发。慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎也常见。

呼吸道感染

由于细胞和体液免疫缺陷,特别是缺乏分泌型IgA、IgE,患儿最易发生各种程度不一的呼吸道感染,是本病的另一常见而突出的表现。经常复发的急性鼻炎、副鼻窦炎、气管炎和肺炎,可导致肺部广泛纤维化,肺功能不全及杵状指(趾)。感染迁延不愈,抗生素疗效较差。

以上文章中所讲述的就是毛细血管扩张失调的详细介绍,毛细血管扩张失调应该及时去正规的医院接受治疗,患者要随时保持愉快的心情有利于病情恢复,平时不宜太过劳累,适当的可以到户外散步,多呼吸新鲜空气,保持皮肤表面的洁净,室内也要保持干净的环境有助于患者恢复。

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