惊!地中海贫血会缺铁性贫血吗?
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地中海贫血是单基因病,除了表现为轻重不一的贫血,部分患者体内铁元素充足或过量,而缺铁性贫血却由铁元素缺乏造成,显然,他们是两种完全不同的贫血,理论上一个人可以同时患两种不同的贫血,但是同时患这两种贫血似乎有很大的矛盾。
地贫孩子铁过量的原因
他们体内的铁来源主要有三种途径:
1.从肠道吸收的食物来源铁比普通人多。
2.自身的红细胞有病理特征,寿命缩短,破坏增多,释放出铁元素。
3.经过反复多次输血,输注的红细胞在死亡后,同样会释放出铁元素。
所以,地中海贫血患者体内铁元素充足甚至过量,严重的时候,过多的铁元素会沉积到心、肝、肾脏等脏器,造成脏器功能不良,这在医学上称为含铁血黄素沉着症。
因此,正规输血治疗的地中海贫血患者,同时也需要使用铁螯合剂驱铁,把体内过多的铁排出体外。
但并不是所有的地中海贫血贫血患者都会铁过量,例如地中海贫血携带者或轻度贫血患者,他们的红细胞的病理特征不明显,其寿命、抗破坏能力与普通红细胞无差异,贫血很轻或没有贫血,也不需要输血。
所以他们并不会出现铁元素过量。反而当他们有以下缺铁风险因素时,仍然有发生缺铁性贫血的可能。
缺铁性贫血的风险因素
1、铁元素储备不足
早产儿因胎龄不足而铁储备不足;母亲孕期贫血胎儿铁储备不足;双胎或多胎铁不够用均会引起铁元素储备的不足。
2、铁元素摄入不足
在辅食添加过程中,富含铁的食物引入延迟;孩子严重挑食,不爱吃含铁丰富的食物会导致孩子铁元素摄入量不足。
3、铁元素丢失
寄生虫感染,例如钩虫病;先天肠道畸形;鲜奶过敏;肺含铁血黄素沉着症等都会导致体内铁元素的丢失。
即轻度地中海贫血患者或携带者在有以上缺铁的风险因素时,也有可能同时发生缺铁性贫血。
明确两种贫血是否同时存在有非常大的意义!因为单纯地中海贫血本身铁元素不缺乏,甚至是过量的,所以不能补充铁剂治疗,而合并有缺铁性贫血则需要补充铁剂或去除缺铁的原因,如果不能明确,则有可能延误治疗,导致贫血加重。
血常规可否明确确诊
地中海贫血和缺铁性贫血都是小细胞低色素性贫血,血常规可以提示他们的这一共同特点,正是因为血常规只能发现共同点,所以单靠血常规不能明确诊断。
先看看以下三个共同点:
1.血红蛋白值(Hb)下降
不同年龄,不同海拔地区有不同的参考值。世界卫生组织给出了关于6月龄到12岁孩子的血红蛋白低限值,但6个月以内暂无统一标准,以下表格6月龄以下是我国的标准,6月龄到12岁是世界卫生组织的标准。
年龄Hb低限
新生儿<145g/L
1-4个月<90g/L
4-6个月<100g/L
6个月-6岁<110g/L
6岁-12岁<120g/L
2.红细胞体积小
主要看平均红细胞体积(MCV),MCV在婴儿期有较大范围的变化,出生时约为113fl,1岁时平均77fl,4-5岁达正常低限,以后达成人水平。
由于缺乏黄种人的按年龄的MCV参考值,以下表格是白种人的参考值,可供参考。P2.5代表低限值,p50代表平均水平。
MCV
P50P2.5P97.5
1岁807189
2-3岁827489
4-6岁847791
7-10岁857891
女878094
11-14岁
男878094
女898196
15-18岁
男898196
3.红细胞内色素减低
主要看MCHC的值,<320g/L可以定义为色素减低。
当血常规提示小细胞低色素性贫血后,可以凭借家族史,喂养史,年龄,生长发育史,经验性的补铁治疗等来初步判断哪一种可能性更大,或者两者都有可能,当不好判断时,需要靠实验室或影像学检查来明确诊断。
具体有哪些检查项目
缺铁性贫血的检查包括血清铁,铁蛋白,转铁蛋白饱和度,总铁结合力,红细胞游离原卟啉等,必要的时候还需要胸片,大便常规及隐血,尿液常规,甚至是骨髓等检查。
地中海贫血的检查包括血红蛋白电泳、肽链分析、地中海贫血基因检查等。
一般,医生会根据孩子的情况选择检查项目,不是全部都要做完,也有可能会加其他检查项目。
该如何治疗
不论是两种贫血同时存在还是单纯缺铁性贫血,只要有铁元素缺乏,就应该补充铁剂治疗,剂量与疗程是一样的。
治疗效果不佳
这里所说的治疗效果不佳,就是指补充铁剂一段时间后,Hb并未上升到正常值,通常有三个原因:
1.没有按医嘱吃到足够的铁剂。
2.其他的非营养性缺铁性贫血,补充铁剂后仍然丢失过多。
3.合并其他原因的贫血。
这个时候,需要看医生重新评估,明确是以上哪种原因后,再寻找对策。
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