结缔组织病的原因和症状

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结缔组织病是一种非常严重的疾病类型，严重的可以导致骨骼出现畸形，甚至是严重威胁到人体的生命安全。所以结缔组织病一定要积极预防才行，本文将讲一下结缔组织病那些事。

一、结缔组织病的原因

结缔组织病的病因尚无定论，可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。

结缔组织病的病因尚无定论。由于结缔组织病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，所以对本病到底是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，都还存在着争议。不过总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。

具体原因为：

1、T淋巴细胞功能低下

遗传家族分析证明，凡是带有人白细胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易发生混合性胶原病，而且其抑制性T淋巴细胞（T8细胞）功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性 T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因即失去控制，结果导致体内免疫失调（体液免疫和细胞免疫失调）。当抑制性T淋巴细胞功能低下时，可引起体液免疫亢进，细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性，它的功能一旦缺损，就可出现自身抗原抗体反应，形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物，又可随血液循环而到达身体其他脏器，并在那里沉淀和引起组织损伤。

2、病毒感染

病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下几方面：

（1）受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强，导致组织细胞破坏。

（2）病毒感染的T细胞功能受抑制，导致增强的B细胞产生抗体。

二、结缔组织病的症状

患上结缔组织病患者的皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。5%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形。

结缔组织病的症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。

1、皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同，但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣（软疣状假瘤）。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。

2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少，由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。

3、25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔，同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。

4、结缔组织病并发症很重。可引起 心、肝、脾、肾、肺等多脏器损伤，可引起呼吸困难、心力衰竭、肾衰竭等 危机生命。

三、结缔组织病的预防

结缔组织病与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

具体预防措施：

1、注意保暖：首先不能让孩子们生活在寒冷、潮湿的环境中，房屋温度、湿度适宜，被褥衣物要干燥保暖，避免受风寒侵袭。

2、再就是加强孩子的营养供给，不要过度疲劳。治疗患儿的一般原则，是急性期应卧床休息，增加营养，采取利于关节功能的姿势。

3、加强营养：加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

4、早做诊断：结缔组织病目前无早期诊断标准，主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位的肌肉疼痛，不明显的手指肿胀，不同程度的贫血及血沉 增快，原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能。

5、可以采取药物治疗，药物对治疗儿童类风湿病有一定疗效。

6、药物治疗应在医生的指导监督下进行。只要我们的家长细心照料孩子，许多孩子便会免遭此病的磨难。

7、生活应有规律，劳逸适度，症状显著时可适当休息。

结缔组织病是一种可能会诱发多种疾病的严重疾病，结缔组织病很大一部分是遗传造成的，但是也有病毒造成的，治疗起来比较麻烦，所以对这种疾病一定要积极预防才行。

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