小儿急性髓性白血病怎么办

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发布于2023-03-22

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小儿急性髓性白血病怎么办

化疗

1诱导缓解治疗

中危AML及除APL以外的低位AML：首选DAE方案，次选HAD方案。APL：全反式维甲酸联合DNR+Ara-C或者全反式维甲酸联合三氧化二砷。高危AML：IA方案；DAE方案（无经济条件用IA方案者，其缓解率较IA方案低）。

2缓解后治疗

①巩固治疗诱导化疗达完全缓解（CR）者再用原方案1个疗程，APL用DAE方案1个疗程。②根治性缓解后治疗完成巩固治疗后选择化疗或造血移植。

3CNSL预防性治疗

AML各形态亚型（除M4M5外）在诱导治疗期进行1次三联鞘注，CR后进行2次三联鞘注，M4M5患儿诱导化疗期进行三联鞘注3～4次，CR后每3个月鞘注14次，至终止治疗。

4骨髓抑制性维持治疗

只限于因经济条件原因不能进行上述治疗者。

5AML的MRD和危险度分级治疗

MRD的存在与否和其水平高低已成为儿童白血病一个有效独立的预测因素。利用这一因素对患者进行分级，然后给予危险度分级特异性治疗。利用MRD监测进行危险度评估和治疗方案选择，可避免因过度治疗而产生不必要的不良反应，或因为治疗不足而导致复发。高危组AML患者包括具有不利的细胞遗传学异常（单倍体7，5q-，5-）FLT3-ITD等位基因高表达或诱导治疗后MRD仍阳性者（27%，生存率<35%），患者在首次缓解后即可寻找合适的捐献者进行HSCT。

支持治疗

支持治疗的改进使大剂量化疗得以实施，使患儿安全度过骨髓抑制及感染关。

1加强护理，卧床休息，进食高热量高蛋白食物，维持水电解质平衡。

2随着白血病细胞死亡（肿瘤溶解综合征）往往伴高尿酸血症，高钾高磷和低钙。因此应立即采用有效措施预防白血病增高而导致脑肺或其他器官的栓塞。

3在诱导缓解治疗及巩固治疗后，非格司亭（G-CSF）或莫拉司亭（GM-CSF）可缩短骨髓抑制期减少感染，保证强化疗的顺利实施。

4需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应，有利于骨髓移植（BMT）。血小板过低可输浓缩血小板。粒细胞过低，可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。

5开始化疗10～14天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”，需禁食，应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。

6积极防治继发感染：坚持口腔会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞≤0.5×109/L时应给予广谱抗生素预防感染。

移植

对于allo-HSCT治疗儿童AML的指征或时机，目前仍存在一定差异。有学者认为，对于低危型和中危型患儿，进行allo-HSCT的远期疗效并不优于化疗，但国外方案（MRC—AMLl0和BFM93等）多倾向于AML获得CR后，如有合适的供体，即进行allo-HSCT。由于我国目前难以广泛开展allo-HSCT，故主要推荐对高危型和复发后CR2者，采用allo-HSCT。

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